Діагноз PPFE має загальний поганий прогноз, з 5-річна виживаність лише 23,3–58,9% [7,8,14,24].16 березня 2023 р
Клінічний перебіг у пацієнтів з ідіопатичним плевропаренхіматозним фіброеластозом має тенденцію до прогресування у більшості пацієнтів. Прогресування захворювання відбувається у більшості пацієнтів з 5-річна виживаність приблизно від 25 до 60% (1).
Прогноз/прогноз Фіброзний NSIP спричиняє незворотні пошкодження ваших легенів, які з часом можуть погіршуватися. Більшість людей з фіброзним NSIP живуть від шести до 14 років після встановлення діагнозу.
Діагноз ПФ може бути дуже страшним. Коли ви проведете своє дослідження, ви можете побачити середня виживаність становить від трьох до п'яти років. Це число є середнім. Є пацієнти, які живуть менше трьох років після встановлення діагнозу, а інші живуть набагато довше.
Легеневий фіброз – це хронічне захворювання легень, спричинене рубцюванням у легенях. Середня очікувана тривалість життя людини з діагнозом легеневий фіброз — і яка не проходить лікування — становить від 3 до 5 років.
Не існує остаточного лікування, крім пересадка легенів. Незмінно доведено, що хвороба стійка до стероїдів. Нещодавно повідомлялося про використання пірфенідону в одному випадку для запобігання погіршенню функції легень.